ATRESIA ESOPHAGUS

ATRESIA ESOPHAGUS

2.1  DEFINISI

            Atresia esophagus adalah tertutupnya oesofagus yang biasanya terjadi pada bagian atas oesofagus. Hal ini dapat menyebabkan makanan tidak dapat berjalan dari kerongkongan menuju lambung. Pada bagian atas esofagus mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal segmen 2-4. Bagian distal esofagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan diameter yang kecil dan dinding muskuler yang tipis. Bagian ini meluas sampai bagian atas diafragma.

2.2  ETIOLOGI

Sampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan terjadinya kelainan atresia esophagus, hanya dilaporkan angka rekuren sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia esophagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan dugaan penyebab genetik. Selama embryogenesis proses elongasi dan pemisahan trakea dan esophagus dapat terganggu. Jika pemisahan trekeoesofageal tidak lengkap  

maka fistula trakeoesofagus akan terbentuk. Jika elongasi melebihi proliferasi sel            sebelumnya, yaitu sel bagian depan dan belakang jaringan maka trakea akan membentuk       atresia esophagus.

Atresia esophagus sering ditemukan ketika bayi memiliki kelainan kelahiran seperti :

·        Trisomi 13, 18 dan 21

·        Gangguan saluran pencernaan lain (seperti hernia diafragmatika, atresia duodenal, dan anus imperforata).

·        Gangguan jantung (seperti ventricular septal defect, tetralogifallot, dan patent ductus arteriosus).

·        Gangguan ginjal dan saluran kencing (seperti ginjal polisistik atau horseshoe kidney, tidak adanya ginjal,dan hipospadia).

·        Gangguan Muskuloskeletal

·        Sindrom VACTERL (yang termasuk vertebr, anus, candiac, tracheosofagealfistula, ginjal, dan abnormalitas saluran getah bening).

                         2.3  PATOFISOLOGI

Beberapa teori menjelaskan bahwa masalah pada kelainan ini terletak pada proses perkembangan esophagus. Trakea dan esophagus berasal dari embrio yang sama. Selama minggu keempat kehamilan, bagian mesodermal lateral pada esophagus proksimal berkembang. Pembelahan galur ini pada bagian tengah memisahkan esophagus dari trakea pada hari ke- 26 masa gestasi.

Kelainan notochord, disinkronisasi mesenkim esophagus dan laju pertumbuhan epitel, keterlibatan sel neural, serta pemisahan yang tidak sempurna dari septum trakeosofageal dihasilkan dari gangguan proses apoptosis yang merupakan salah satu teori penyebab embryogenesis atresia esophagus. Sebagai tambahan bahwa insufisiensi vaskuler, faktor genetik, defisiensi vitamin, obat-obatan dan penggunaan alkohol serta paparan virus dan bahan kimia juga berkontribusi pada perkembangan atresia esophagus.

Berdasarkan pada teori-teori tersebut, beberapa fektor muncul menginduksi laju dan waktu pertumbuhan dan froliferasi sel pada proses embrionik sebelumnya. Kejadian ini biasa terjadi sebelum 34 hari masa gestasi. Organ lainnya seperti traktus intestinal, jantung, ginjal, ureter dan sistem masculoskeletal, juga berkembang pada waktu ini, dan organ-organ tersebut tidak berkembang secara teratur dengan baik.           

2.4  PREDISPOSISI

1.   Faktor obat; Salah satu obat yang diketahui dapat menimbulkan kelainan kongenital ialah thalidomine

2.   Faktor radiasi; Radiasi pada permulaan kehamilan mungkin dapat menimbulkan kelainan kongenital pada janian yang dapat mengakibatkan mutasi pada gen.

3.   Faktor gizi; Penyelidikan menunjukan bahwa frekuensi kelainan congenital pada bayi-bayi yang dilahirkan oleh ibu yang kekurangan makanan.

2.5  KLASIFIKASI

Ø      Atresia esophagus dengan fistula trakeoesofagus distal

Merupakan gambar yang paling sering pada proksimal esophagus, terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (Fistel), yang mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esophagus proksimal yang buntu dan fistula trakheaesofagus distal bervariasi mulai dari bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh.

Ø      Atresia esophagus terisolasi tanpa fistula

Esofagus distal dan proksimal benar-benar berakhir tanpa hubungan dengan segmen esophagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II. Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas diagframa.

Ø      Fistula trakeosofagus tanpa atresia

Terdapat hubungan seperti fistula antara esophagus yang secara anatomi cukup intak dengan trachea. Traktus yang seperti fistula ini biasa sangat tipis dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada daerah servikal paling bawah. Biasanya satu tapi pernah ditemukan dua atau tiga fistula.

Ø      Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus proksimal

Gambar kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi 1-2 cm diatas dinding depan esofagus.

Ø      Atresia esofagus dengan fistula trakeoesofagus distal dan proksimal

Pada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan diterapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki keseluruhan. seharusnya sudah dicurigai dari kebocoran gas banyak keluar dari kantong atas selama membuat/merancang anastomase.

2.6  TANDA DAN GEJALA

            Tanda klinis utama dari atresia oesofagus adalah adanya sekresi oral yang berlebihan. Regurgitasi dan tersedak selalu terjadi pada saat makan. Distensi abdominal, aspirasi sekret oesofagus, refluks asam lambung melalui fistula menuju paru-paru dapat menyebabkan masalah respirasi.

            Seringkali pada bayi prematur atau bayi dengan berat badan lahir rendah, memiliki riwayat polihidramnion pada 50 - 60% kasus. Segera setelah lahir, bayi muncul dengan saliva berbuih dalam jumlah banyak yang keluar dari mulut deengan tersedak, dispnu dan episode sianosis. Pada bayi-bai ini diperlukan suction rutin untuk menjaga jalan nafas tetap terbuka⁴.

            Jika terdapat fistula trakeo-oesofagus tanpa atresia oesofagus, bayi sering tersedak, batuk dan terlihat tanda-tanda sianosis ketika makan, dengan distensi abdomen yang sangat sering terjadi. Hal ini dapat menyebabkan kolaps paru. Lebih dari setengah bayi dengan trakeo-oesofagus dan/atau atresia oesofagus juga memiliki kelainan lain, khususnya kelainan jantung, anorektal, urogenital dan skeleta

2.7  DIAGNOSA

            Pada masa antenatal dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan untuk mendeteksi adanya polihidramnion yang merupakan salah satu predisposisi terjadinya atresia oesofagus dan/atau fistula trakeo-oesofagus.

            Pada saat kelahiran, untuk menegakkan diagnosis atresia esofagus selain dari tanda dan gejala klinis dapat dilakukan pemasangan pipa nasogastrik. Bila terjadi sumbatan atau atresia maka pipa tidak dapat masuk ke lambung. Biasanya sumbatan terjadi pada ukuran 9 – 13 cm dari pipa.

Gambaran foto polos bayi dengan atresia oesofagus. Tampak pipa nasogastrik tertahan hingga segmen atas oesofagus.

            Selain itu dapat pula menggunakan pemeriksaan penunjang antara lain dengan radiografi antara lain dengan foto polos toraks dan abdomen serta foto toraks dan abdomen dengan kontras barium. Selain itu dapat pula dilakukan pemeriksaan bronkoskopi. Pemeriksaan ini dapat menilai baik atresia oesofagus maupun fistula trakeo-oesofagus.

            Foto toraks dan abdomen akan menunjukkan adanya gas pada lambung bila terdapat fistula trakeo-oesofagus. Tidak adanya gas pada lambung mengindikasikan adanya atresia oesofagus tanpa fistula. Endoskopi trakea dan oesofagus dapat dilakukan untuk melihat adanya fistula.       Pemeriksaan ekokardiografi dapat dilakukan untuk mengesampingkan adanya kelainan jantung dan untuk menentukan letak arkus aorta. Ultrasonografi renal dilakukan pada bayi dengan anuria untuk menyingkirkan kemungkinan adanya agenesis ginjal bilateral.

2.8  PENATALAKSANAAN

            Atresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatikan yang cermat harus diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan anomaly penyerta.

            Sebelum dilaksanakan tindakan bedah, maka anomali kogenital lain pada bayi terlebih dahulu dievaluasi. Foto thoraks dapat mengevaluasi abnormalitas skeletal, malformasi kordiovaskular, pneumonia dan lengkung aorta kanan. Foto abdomen bertujuan mengevaluasi abnormalitas skeletal, obstruksi intestinal dan malrotasi. Foto thoraks dan abdomen biasanya sudah mencukupi, penggunaan kontraks tidak terlaku sering dibutuhkan untuk mengevaluasi atresia esofagus. Echocardiogram dan renal ultrasonogram mungkin dapat membantu.

            Terkadang karena keadaan penderita, maka operasi dilakukan secara bertahap, tahap pertama biasanya adalah pengikatan fistula dan pemasukan pipa gastrotomi untuk memasukkan makanan, dan langkah kedua adalah anastomosis primer, makanan lewat mulut biasanya dapat diterima. Esofagografi pada hari kesepuluh akan menolong keberhasilan anastomosis.

2.9  KOMPLIKASI

            Adapun komplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada atresia

esofagus adalah sebagai beriku;

À      Dismotilitas Esofagus. Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dinding esofagus. Berbagai tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.

À      Gastrosofagus refluks. Kira-kira 50% bayi yang menjadi operasi ini akan mengalami gastroesofagus refluks pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam lambung naik atau refluks ke esofagus. Kondisi ini dapat diperbaiki dengan obat (medikal) atau pembedahan

À      Fistula trakeosofagus berulang. Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

À      Disfagia atau kesulitan menelan. Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esofagus yang diperbaiki.keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air mutu tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.

À      Kesulitan bernafas dan tersendak. Konplikasi ini berhubungan dengan proses menalar makanan, terhadap makanan dan aspirasi makanan kedalam trakea.

À      Batuk kronis batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia esophagus. Hal ini disebabkan oleh kelemahan dari trakea.

À      Meningkatkan infeksi saluran pernafasan.pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang yang menderita Flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan mengkonsumsi vitamin dan suplemen.